АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ

1) (В. Alexander, совр. амер. врач) - см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) - наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся распадом миелина, клинически проявляющаяся судорогами, центральными параличами, прогрессирующей гидроцефалией.

Смотреть больше слов в «Большом медицинском словаре»

АЛЕКСАНДЕРА ОПЕРАЦИЯ →← АЛЕЙКИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ФРАНКА

Смотреть что такое АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ в других словарях:

АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ

(Alexander, 1949) передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования заболевание преимущественно детей раннего возраста. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. высокая температура; 2. судорожные припадки; 3. задержка умственного развития; 4. прогрессирующая гидроцефалия; 5. мышечная гипотония; 6. пирамидные знаки. У детей заболевание протекает катастрофически, смерть наступает в состоянии децеребрационной ригидности. У взрослых болезнь течёт медленнее, с ремиссиями. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах, патологоанатомически выявляется демиелинизирующая лейкодистрофия. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.... смотреть

АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ

(Alexander W.S., 1949). Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически – демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически – высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки. У детей А.б. протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.... смотреть

АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ

(Alexander W.S., 1949). Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически – демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически – высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки. У детей А.б. протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.... смотреть

АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ

Александера болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) — см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лей... смотреть

АЛЕКСАНДЕРА БОЛЕЗНЬ

1) (B. Alexander, совр. американский врач) — см. Гипопроконвертинемия; 2) (W.S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) —... смотреть

T: 100