АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

(а- + фибриноген + греч. haima кровь; син. А. наследственная) наследственная болезнь, обусловленная врожденным отсутствием фибриногена, характеризующаяся развитием геморрагического диатеза; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Смотреть больше слов в «Большом медицинском словаре»

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ →← АФЕМИЯ

Смотреть что такое АФИБРИНОГЕНЕМИЯ в других словарях:

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

– наследственная болезнь, обусловленная отсутствием в плазме крови фибриногена. При афибриногенемии свертывания крови не наступает. Это происходит при содержании в плазме крови менее 0,5 г/л (50 мг/100 мл) фибриногена; в норме содержание фибриногена составляет 2 – 4 г/л (200 – 400 мг/100 мл). Афибриногенемия встречается крайне редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов. Дети с афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста. Диагноз устанавливают при обнаружении несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме крови при нормальном количестве тромбоцитов. В клинической практике чаще встречается гипофибриногенемия – пониженное содержание фибриногена в плазме крови. Гипофибриногенемия обычно бывает приобретенной как в результате недостаточного образования фибриногена при поражении печени, так и повышенного его растворения – фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке любого происхождения, а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты). Причиной острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод. Основным в лечении а– и гипофибриногенемии является переливание плазмы и фибриногена.... смотреть

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

afibrinogenemia - афибриногенемия.НЗЧ, геморрагический диатез, характеризуется дефицитом фактора I свертывания крови (фибриноген), наследуется по аутос... смотреть

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

(А- + Фибриноген + греч. haima кровь; син. А. наследственная)наследственная болезнь, обусловленная врожденным отсутствием фибриногена, характеризующаяс... смотреть

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

афибриногенемия (а- + фибриноген + греч. haima кровь; син. А. наследственная) — наследственная болезнь, обусловленная врожденным отсутствием фибриноген... смотреть

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

(afibrinogenaemia) отсутствие отвечающего за свертываемость крови фактора фибриногена в плазме крови. Для сравнения: Гипофибриногенемия.

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

ж. afibrinogenemia— врождённая афибриногенемия

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

(наследственная) afibrinogénémie

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ (AFIBRINOGENAEMIA)

отсутствие отвечающего за свертываемость крови фактора - фибриногена в плазме крови. Для сравнения: Гипофибриногенемия. Источник: "Медицинский словарь"... смотреть

T: 121